Spina Bifida

SPİNA BİFİDA

Fetal dönemde omurilik ve omurganının kapanmaması ile ortaya çıkan doğumsal anomalidir. Hamileliğin ilk ayında oluşan bu anomalide, bebeğin omurgası şekillenirken tam olarak kapanmaz ve bu nedenle halk arasında “Ayrık omurga hastalığı” olarak da bilinir. Kas-iskelet sistemini etkileyen kompleks bir sendromdur. Sıklığı 1000 kişide 1-2 dir. Folik asit kullanımın bu sıklığı yaklaşık %70 oranında azaltabilmektedir.

Embriyonel hayatın ilk haftalarında omurilik ve omurganın kapanma defektidir. Defekt genellikle doğumda sırt ya da bel bölgesinde dıştan bir kesenin varlığı ile fark edilir. Kesede genellikle omurilik ile ilgili yapılar bulunur. Defekt omurganın her hangi bir seviyesinde görülse bile en sık bel bölgesinde görülür.

Spina Bifida Klinik Tipleri Nelerdir?

A) Spina Bifida Sistika

Spina bifidanın kistik formudur. Meningosel, miyelomeningosel ve miyeloşiz olmak üzere üç tipi vardır.

• Meningosel; kistik genişlemedir. Defekt deri ile kaplıdır, nörolojik yapılar kanal içinde olup, fazla hasara uğramadıkları için nörolojik hasar olmayabilir.
• Miyelomeningosel, fıtıklaşan kese içinde omurilik zarları, sinir kökleri ve omuriliğin kendisi vardır. Spina bifidanın en önemli ve en sık karşılaşılan tipidir. Nörolojik problemler sık görülür. Bebek doğduğunda cerrahiye yönlendirilip, defektin kapatılması sağlanılmalıdır.
• Miyeloşisiz; En şiddetli formudur, sinir dokusu tamamen açıktadır.

B) Spina Bifida Okülta

Omuriliğin tutulmadığı sadece omurganın arka bölümündeki kemik defektidir. Sakral bölgede dermal çukur, saç demeti veya pigmentasyon artışı olabilir. Çok sayıda sağlıklı kişide görülebilir.

Nedenleri ?

Günümüzde spina bifida’nın nedeni tam olarak bilinmiyor ancak folik asit eksikliğinin önemli rol oynadığın tahmin ediliyor.  Avrupa ülkelerinde bu konudaki bilinçlenme nedeniyle hastalığın görülme oranı çok daha düşük.Her 100 yenidoğandan 5’i spina bifida ile doğmakta, bir kez spina bifida’lı bebek dünyaya getiren annenin bir sonraki bebeğinde risk yüzde 15’e yükselmektedir. Bu nedenle ikinci gebelik düşünülüyorsa öncesinde folik asit kullanımına başlanması önemlidir.Diyabeti olan ve iyi kontrol edilmeyen, aşırı kilolu olan (obez) kadınlarda spifa bifida’lı çocuk sahibi olma riskinin artmaktadır.

Klinik Belirtileri Nelerdir?

• Gevşek ya da spastik paralizi
• Duyu kaybı
• Hidrosefali
• Gergin kord
• Nörojenik mesane ve bağırsak
• Skolyoz
• Kalça çıkığı Tutulan bölgeye göre kollar veya bacaklarda güç kaybı, paralizi
• , kalça ve dizlerde kontraktür, ayak deformiteleri
• Yaralar
• Obezite, boy kısalığı, erken ergenlik
• Kırıkların eşlik ettiği artmış osteoporoz riski
• Görsel algısal becerilerde, dikkatte ciddi bozulmalar
• Seksüel disfonksiyon ve fertilite
• Artmış depresyon sıklığı
• Yüksek latex alerjisi

Tanı Yöntemleri

Hamileliğin ikinci trimester (ikinci üç ay) döneminde yapılan tarama testleri, tanı için önem taşımaktadır. Kan testi, ultrason ve amniyosentez, spina bifida’nın tanısı için kullanılır.

Üçlü testte elde edilen alfaprotein (AFP) değeri beklenenden fazla çıkarsa, spina bifida olasılığını dikkate almak gerekir.

Tedavisi nedir?

Spina bifidalı bebekler eğer myelomeningosel ile doğmuşlarsa, ilk günlerde sırtlarındaki kese ameliyatla kapatılır. Hidrosefali gelişenlere beyindeki fazla sıvıyı kan dolaşımına boşaltan ve şant denen bir drenaj sistemi yerleştirilir. Son yıllarda “üçüncü ventrikülostomi” adı verilen yeni bir ameliyat yöntemi şant yerine kullanılmaya başlanmıştır. Daha doğal bir yöntem olduğu ve şantların yol açtığı komplikasyonların bunda görülmediği bildirilmektedir.

Çocuğun genel durumu düzelince, çocukta ortopedik bozukluklar (omurga, kalça diz, ayak bileği şekil bozuklukları, vb.) ve hareket bozuklukları ele alınır. Fizyoterapist ideal olarak, çocukların ameliyatları öncesi aile ile tanışmalı, kendilerini bekleyen zorluklar açısından bilgilendirmek ve cesaret vermek için onları görmelidir. Bebeğe daha ilk günden iyi bir duruş ve hareket fırsatı yaratmak için fizyoterapi başlatılmalıdır. Yenidoğan ünitelerinde veya hastanede yatan çocukların fizyoterapist tarafından erken görülmesi, ilk basit egzersizlerinin ve tutuşların gösterilmesi, ileride düzenli olarak yapacakları hatta hayatlarının bir parçası olacak "egzersiz tedavi programını" kolaylaştırmakta, uzun süre kötü pozisyonda yatışlara bağlı eklem sertliklerini azalmaktadır. Bu şekilde hem ailenin hem de çocuğun egzersize uyumu daha iyi olmaktadır. Çünkü rehabilitasyonun en önemli parçasını oluşturan unsur AİLEdir. Aile ve çocuğun bütün olarak değerlendirilmesi gerekir.

Zamanı geldiğinde çocuğun ayakta durabilmesi ve yürüyebilmesi için en uygun cihaz ya da yardımcı araç seçilmelidir. Erken ayağa kalkma ile;

* Şekil bozuklukları azaltılır ve önlenir.

* Ayağa basma hissi kuvvetlendirilir.

* Denge artar.

* Kemiklerin zayıflaması önlenir.

*  Çocuk cihaza daha kolay uyum sağlar. Hayatının sonraki aşamalarında cihazı benimsemesi ve kullanması daha rahat olur.

* Çocuğun sosyalleşmesi, oyuna katılımı ve uyumu daha iyi olur.

*  Çocuğun kendine güven duygusu ve vücut imajı artar.

BİZLER BEYAZ MELEKLER AİLESİ OLARAK ALANINDA UZMAN FİZYOTERAPİSTLER İLE AYRINTILI DEĞERLENDİRME SONRASI KİŞİYE ÖZEL PROGRAMLAR İLE İLERLİYORUZ. SİZ KIYMETLİ AİLELERİMİZİ DE REHABİLİTASYON SÜRECİNE DAHİL EDEREK MAKSİMUM FONKSİYONELLİK SEVİYESİNE ULAŞMAYI HEDEFLİYORUZ. AYRINTILI DEĞERLENDİRME İÇİN KURUMUMUZA BEKLERİZ.